肌病的病因

临床分类

根据致病原因可将肌病分为以下几类：

1、特发性炎症性肌病

特发性炎症性肌病是一组以横纹肌和皮肤慢性炎症为特征的异质性疾病，主要表现为对称性近端肌无力和肌酶升高。

2、感染性肌病

各种病原体，侵入人体后感染骨骼肌，引发炎症和损伤，特别是小核糖核酸病毒被认为可能是肌病的致病原因。

3、药物性肌病

药物产生的毒副作用对肌肉的正常结构和功能可能会造成某种程度的损害。

4、中毒性肌病

过量饮酒、吸毒或接触过量有毒物质后，可能会发生肌肉组织的明显损伤。

5、内分泌性肌病

内分泌功能紊乱导致体内激素分泌异常，可引起肌病。

6、自身免疫性肌病

系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、硬皮病、干燥综合征等自身免疫病患者，免疫系统错误攻击自身组织和细胞，肌肉症状是全身性病情的局部表现。

7、遗传性肌病

多因遗传缺陷而在出生时就出现的肌病。

流行病学

病因

肌病的病因尚不清楚，可能是原发性或继发性，即由另一种潜在疾病引起。免疫异常、遗传、感染、毒性作用等均可能与本病有关。目前认为在具有免疫遗传素质个体中由于各种环境因素的相互作用，最终导致疾病的发生。

症状

肌受损通常影响身体两侧。不同类型的疾病影响不同的肌群，有些影响是没有显著特点的，而有些则主要位于近端或远端，或主要影响头面部。患者主要表现为肌无力、肌萎缩、肌痛、肌强直、肌肥大、肌病性面容。

1、肌无力

肌无力是肌病患者最常见的症状。它可以呈急性、亚急性、慢性进展性、波动性，或由运动诱发。患者以无力、易疲劳为主要表现。

2、肌病性面容

肌病性面容是指因肌无力，导致面部缺乏表情。这可能主要与眼部（上睑下垂、复视）、口咽部（构音障碍、发音困难、吞咽困难）、眼咽部或颈部颈前和（或）颈后肌受损有关。

3、肌萎缩

肌病由于肌纤维的发育受损破坏，和（或）再生不足而发生萎缩。肌萎缩和肌无力在一定程度上并不平行，例如，肌无力不伴有肌萎缩。当脂肪和结缔组织代偿增加时，肌萎缩临床表现可能并不明显。某些神经肌疾病，例如面肩胛肱型肌营养不良、体肌炎、强直性肌营养不良，有特征性的肌萎缩类型（近端、远端、单侧）。当遍布于肌纤维的间质细胞破坏时，肌将永久收缩。挛缩发生在退行性肌病和神经源性肌萎缩中，导致继发性关节畸形。

4、肌肥大

肌的增大是由于肌细胞增大而引起的，发生在先天性肌强直中。假性肥大由于萎缩中的脂肪和结缔组织沉积引起，见于各种神经肌疾病。

5、肌痛

在休息和劳累时都可出现。

6、肌强直

先天性肌强直、神经性肌强直和寒冷诱发的强直性痉挛性疾病中，强直显著。肌收缩后不会立即松弛，但在重复的热身运动之后，肌强直的程度减轻。

肌病的病情进展可能导致运动技能延迟、脊柱侧弯、肺炎、呼吸衰竭等并发症。

检查

医生在详细询问病史后，首先会对患者进行体格检查，了解有无异常体征。结合临床实际情况，医生可能会建议患者做血液常规、血清肌酶谱、自身抗体、尿常规、超声、CT、MRI、肌电图、肌活检等检查，进一步明确诊断。

医生会对患者的病变部位进行体格检查，了解是否有压痛、萎缩、活动障碍等异常体征。

1、血液常规

血液常规检查包括血细胞计数、生化检查。根据检查结果判断患者有无贫血、肝肾功能是否正常。

2、血清肌酶谱

肌病患者的血清肌酸磷酸激酶在出现临床症状之前已有增高，当病程迁延时，活力逐渐下降，也可用于检查基因免疫携带者；血清肌红蛋白在本病早期及诊断基因携带者中也多显著增高；细胞膜Na+-K+-ATP酶活性降低，也有助于本病的确诊。

3、自身抗体

肌炎特异性抗体包括抗氨酰tRNA合成酶抗体(抗Jo-1、PL-7、PL-12、OJ、KS、Zo和YRS抗等)，其中检出率较高的为抗Jo-l抗体。

4、尿常规

检查结果可见尿肌酸排出增多，肌酐减少。

超声、CT、MRI：超声可观察脏器的病变情况，CT和MRI可以观察体内各处关节、骨骼的病变情况，从而评估病变波及的范围和严重程度。

医生可以采取少量病变组织进行组织病理学检查，了解肌肉变性的程度和范围，以利于进一步作出诊断。

肌电图检查：插入电位延长肌松弛时，出现自发电位轻；收缩时运动单位电位的平均波幅较正常低，也可见短棘波。

诊断

一般根据患者的病史、临床表现、体格检查及辅助检查结果即可作出诊断。有家族遗传史的患者，可通过血清酶谱测定检查早期明确诊断。

1、早年起病的患者，需要同婴儿型脊肌萎缩症及腓骨肌萎缩症相鉴别，肌电图检查具有临床助诊价值。

2、成年期起病者，需同亚急性或慢性多发性肌炎、重症肌无力症及慢性多发性感染性神经炎相鉴别。

3、肢带型肌营养不良者，需与线粒体肌病相鉴别，肌电图、肌活检及基因检测有助于二者的鉴别。

治疗

医生会对患者的临床表现进行全面评估后，制定个性化的治疗方案。常用的治疗方法包括激素类药物治疗、物理治疗等。病情严重或出现畸形者可考虑手术治疗。

急性期应绝对卧床休息。给以高热量、高蛋白饮食。避免感染。

病情活动期适当进行肢体被动性运动，每日2次，以防肌肉萎缩；症状控制后，血清肌酶明显下降或接近正常，逐步开展锻炼；功能丧失患者进行康复训练。

1、激素类药物

糖皮质激素是本病的首选药物。用量多少取决于病情的严重程度。当临床症状改善和血清肌酶下降接近正常时，激素用量可递减。

2、免疫抑制剂

激素治疗效果不理想或出现并发症时加用免疫抑制剂。最常用的免疫抑制剂为硫唑嘌呤。

3、抗疟药物

抗疟药物对皮肤改变有一定疗效，使用过程中需定期监测视野。常用药物为氯喹、羟基氯喹。

病情严重或出现畸形的患者可考虑行支架手术、纠正畸形手术等。

肌病患者可采用按摩、推拿、水疗和透热疗法等以防止肌肉萎缩和挛缩。

肌病的治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

预后

不同类型的肌病患者预后各有不同，感染性疾病经积极治疗多数患者可消除症状；特发性疾病经积极治疗后可改善症状，但预后较差，几乎都需要终身维持治疗。

肌病患者可能出现肌无力、肌萎缩等症状，严重的会影响日常生活，严重降低了患者的生存质量。

本病的某些类型经药物、手术治疗可实现治愈，恢复正常。

非遗传相关性肌病经积极治疗，绝大多数患者可治愈，暂无大样本数据研究。

肌病能否根治与病因有关。有些肌病与遗传有关，难以根治。有些肌病病因不明，亦很难彻底去除病因实现治愈。有些肌病继发于其他基础疾病，能否根治与原发病息息相关。

日常

肌病患者一般发病缓慢、病程长，产生的症状会对患者的心理及生理造成不同程度的损害。日常做好患者的心理护理、生活管理、用药护理等能够起到缓解症状、防治疾病进展的作用。

1、心理特点

肌病可能会产生不同程度的肌无力、肌萎缩等症状，影响日常工作生活，患者易产生焦虑、烦躁等心理。

2、护理要点

（1）家属应该多关心、陪伴患者，多与患者沟通，劝导患者积极配合治疗。

（2）患者应保持积极的心态，可以与医生沟通，了解疾病信息，树立战胜疾病的信心；可以通过学习，提升自己，找回自信心；可以通过听音乐、绘画等方式缓解焦躁的情绪。

遵医嘱足量、足疗程用药，不可私自停药或增减药量，避免疾病进展。

手术的患者术后应保持手术切口附近干燥、清洁，遵医嘱按时服用抗感染药物以预防感染。如果手术切口附近出现红、肿、热、痛、脓液等炎症征象，应及时就医。

1、适当运动，以不劳累为宜，注意病变部位的功能锻练，以防肌肉萎缩或功能丧失。

2、清理患者所处环境中的尖锐物品，以防患者不小心跌倒时划伤自己。

3、保持心情愉快，避免情绪刺激。

4、注意保暖，预防感染。

饮食

肌病患者应重视饮食调理，科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转，起到辅助控制病情，维持治疗效果，促进疾病康复的作用。

1、以高蛋白、高维生素、易消化的半固体软食为主。

2、注意补钙。

3、进食咳呛的患者，进餐时尽量采取坐位或半卧位，进餐后30~60分钟尽量避免卧位，细嚼慢咽。

4、进食咳呛严重或吞咽困难的患者，必要时遵医嘱给予胃管鼻饲或肠外营养，以满足机体需要量，防止吸入性肺炎。

预防

做好产前咨询是预防本病的重要措施。其次，避免感染、遵医嘱正确使用药物、积极治疗原发病等均能够有效降低肌病的发生风险。具体的预防措施如下：

1、有家族遗传史的人群备孕前应进行产前咨询，以确保胎儿的健康。

2、避免各种病原体感染。

3、遵医嘱正确使用药物，不可滥用药物。

4、积极治疗系统性红斑狼疮等自身免疫性疾病或内分泌疾病。

5、接触毒性物品时，注意自身防护。

6、增强体育锻炼，提高抵抗力。

就医指南

1、出现肌无力、肌萎缩、肌痛等症状；

2、有肌病家族遗传史。

以上均须及时就医。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会进行抽血检查，在早晨空腹进行就诊最好。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您目前都有哪些不适？

2、您出现症状多久了？

3、自从您发病以来，症状有没有加重或减轻？什么原因会导致症状的加重或减轻？

4、您有什么其他的疾病吗？

5、您的亲属有没有类似的症状或疾病呢？

6、您之前治疗过吗？是如何治疗的？效果如何？

1、我的情况严重吗？

2、是什么原因导致了我的症状？

3、我现在需要做什么检查呢？

4、都有什么治疗方法呢？您比较推荐哪种呢？

5、大概需要多长时间能够治愈呢？

6、这些在医保报销范围内吗？

7、我还有其他疾病，这会影响我的治疗效果吗？

8、治愈后会不会影响之后的生活呢？

9、现在开始我应该注意什么呢？

10、我需要复查吗？大概多久一次呢？

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